Agenézia žlčového mechúra u mopsa

Agenézia žlčového mechúra - prvý publikovaný prípad u mopsa

Súhrn

Článok popisuje prípad agenézie žlčového mechúra u 4-ročného nekastrovaného psa so zvýšenou hladinou pečeňových enzýmov. Výrazné zvýšenie alanín transferázy bol významným laboratórnym nálezom. Diagnóza bola stanovená na základe absencie žlčového mechúra pri ultrazvukovom vyšetrení a následne pri laparotómii. Agenézia žlčového mechúra je zriedkavá diagnóza, podľa dostupných zdrojov, zatiaľ nebol u plemena mops popísaný.

Kľúčové slová: pes, agenézia žlčového mechúra, pečeň, ALT

Summary

This report describes a case of gall bladder agenesis in 4-years- old male non castrated dog with elevated liver enzymes. Marked elevations of alanine transferase were the significant laboratory findings. A diagnosis of gallbladder agenesis was made, based on lack of a gallbladder on ultrasonography and on surgical exploration. Gallbladder agenesis is a rare condition and not previously reported in pugs.

Key words: canine, gallbladder agenesis, liver, ALT

Úvod

Agenézia žlčového mechúra je v medicíne veľmi raritnou diagnózou. U psov je popísaných približne 20 prípadov, z toho boli pred rokom 2018 popísané len 3. Typickým nálezom je absencia žlčového mechúra bez atrézie extrahepatálneho biliárneho systému. U ľudí sa predpokladá dedičnosť bez známej etiológie, suspektne sa jedná o abnormalitu počas embryonálneho vývoja. Počas embryogenézy začína vývoj pečene a žlčového mechúra s hepatálnym divertikulom, ktorý sa rozdelí na pars hepatica a pars cystica. Z pars hepatica vznikajú hepatocyty, intrahepatálny biliárny systém a spoločný žlčovod (CBD). Z pars cystica vzniká žlčový mechúr. V prípade poruchy vývoja hepatálneho divertikula dôjde k agenézií žlčového mechúra s hypopláziou pečeňových lalokov s portálnou fibrózou. K tomuto ochoreniu existuje veľmi málo klinických a prognostických informácií, hlavne z dôvodu nízkeho počtu publikovaných prípadov. Väčšinou sa jedná o menšie plemená psov s dlhodobo zvýšenými pečeňovými enzýmami, približne v polovici prípadov je popisované aj zvracanie. Menej častými príznakmi sú záchvaty a ascites. V prípade týchto klinických príznakov je doporučené USG vyšetrenie brušnej dutiny. Ak sa na USG zistí absencia žlčového mechúra, je doporučené vykonať ďalšie diagnostické testy. Najmenej invazívnou formou diagnostiky je CT vyšetrenie s laparoskopiou, prípadne laparotómiou. Je veľmi dôležité zhodnotenie spoločného žlčovodu (85percent popísaných prípadov bolo s dilatáciou CBD bez obštrukcie) a multipný odber bioptátov z pečeňových lalokov na zhodnotenie histopatologických abnormalít. Portálna hypertenzia, progresívna hypoalbuminémia a nízka hladina močoviny sú negatívnym prognostickým faktorom.

U psov s GBA – agenéziou žlčového mechúra - nie je príčina zvýšených pečeňových enzýmov úplne objasnená. Predpokladá sa, že neprítomnosť žlčníka vedie k zlyhaniu intermitentného vylučovania žlče do dvanástnika, ktorý je u zdravých jedincov regulovaný Oddiho sfinkterom. Zlyhanie vylučovania žlče môže zapríčiniť biliárnu dyskinéziu a dysfunkciu Oddiho sfinktera. Dysfunkcia Oddiho sfinktera následne vedie ku cholangiohepatitíde z dôvodu spätného toku obsahu dvanástnika .

Popis prípadu

Na našu kliniku bol privezený z dôvodu intermitentného zvracania dvojročný nekastrovaný samec plemena mops. Majiteľ pozoroval občasné zvracanie, väčšinou po nakŕmení. Pri klinickom vyšetrení neboli zistené žiadne abnormality, hematologické vyšetrenie krvi bolo v poriadku. Zreteľné bolo zvýšené ALT (4,79 ukat/l, ref. 0,1-1,0 ukat/l). Predchádzajúce krvné vyšetrenia (vo veku 4mesiace a 10 mesiacov) boli v referenčnom rozmedzí. Z dôvodu zvýšenej ALT sa vykonalo USG vyšetrenie brušnej dutiny, kde bola diagnostikovaná absencia žlčového mechúra s dilatáciou spoločného žlčovodu na 0,6 cm, bez detekcie cholelitov a obštrukcie. Pečeňový parenchým bol s normálnou echogenitou a echotextúrou. Pre potvrdenie nálezu sa následne vykonala laparotómia a z pečeňových lalokov sa pre histopatologické vyšetrenie odobrali bioptáty. Počas laparotómie bola viditeľná dilatácia CBD bez obštrukcie s agenéziou žlčového mechúra. Pečeň bola makroskopicky bez patologických nálezov a výsledky z histopatológie nevykazovali žiadne abnormality. U pacienta bola doporučená nízkotučná diéta a zvýšená frekvencia kŕmenia (5x denne).

Približne o pol roka pacient prišiel s kožným útvarom (cytologicky a histopatologicky histiocytóm), kedy sa vykonalo kontrolné vyšetrenie krvi. Zreteľná bola výrazná elevácia ALT (11,21ukat/l). Po mesačnej terapii so Zentonylom hodnota ALT klesla na 5,53 ukat/l.

Terapia a prognóza

V prípade agenézií žlčového mechúra je doporučená symptomatická terapia, prevažne nízkotučná diéta, kyselina ursodeoxycholová, prípadne antibiotiká a laktulóza z dôvodu prevencie hepatoencefalopatie. Z článku z roku 2018 zo 17 prípadov prežilo viac ako 3 roky 8 pacientov. Objavenie hypoalbuminémie a nízkej močoviny bolo vždy negatívnym prognostickým faktorom so zlyhaním pečene. Momentálne je náš pacient pravidelne monitorovaný a je bez prítomnosti negatívnych prognostických faktorov a v dobrom klinickom stave.

Záver

Pri absencii žlčového mechúra diagnostikovanej počas ultrasonografického vyšetrenia dutiny brušnej by veterinárni lekári mali informovať svojich klientov o dôležitosti definitívnej diagnózy a o dôkladnom sledovaní pacienta z dôvodu zvýšeného rizika možnej progresie pečeňovej dysfunkcie. Kombinácia rádiologickej diagnostiky a laparotómie/ laparoskopie s odberom bioptátov je zlatým štandardom pre diagnostiku agenézie žlčového mechúra. Na vyjadrenie dlhodobej prognózy a objasnenia etiológie tohoto ochorenia sú v súčasnosti potrebné ďalšie štúdie.

‍

_{MVDr. Bc. Klaudia Bugyiová, SIBRA-centrum veterinárnej medicíny, 2019}

_{bugyiova@sibra.sk}

Použitá literatúra:

_{Austin B, Tillson DM, Kuhnt LA.}_{Gallbladder agenesis in a Maltese dog.}_{J Am Anim Hosp Assoc. 2006 Jul-Aug;42(4):308-11.}
_{Kamishina H}_{. et al. Gallbladder agenesis in a Chihuahua.}_{J Vet Med Sci.}_{2010 Jul;72(7):959-62.}
_{Liptak JM.}_{Gallbladder agenesis in a Maltese dog.}_{J Am Anim Hosp Assoc. 2008 Mar-Apr;44(2):50.}
_{Sato K}_{. et al. Gallbladder Agenesis in 17 Dogs: 2006-2016.}_{J Vet Intern Med.}_{2018 Jan;32(1):188-194.}