Syringomyélia

Úvod

Syringomyélia (SM) je stav charakterizovaný postupnou formáciou tekutinou vyplnenej dutiny/dutín (syrinx) v parenchýme miechy mimo centrálny kanál na rozdiel od hydromyélie, ktorou označujeme dilatáciu centrálneho kanála, ohraničenú ependýmom. V mnohých prípadoch je zobrazovacími metódami náročné rozlíšiť, či sa jedná o syrinx, alebo dilatovaný centrálny kanál, prípadne kombináciu oboch. V týchto prípadoch používame termín syringohydromyélia. SM sa objavuje sekundárne k herniácii časti mozočku cez foramen magnum ako následok abnormálneho toku cerebrospinálnej tekutiny cez foramen magnum. Príčinou herniácie býva kaudálna malformácia okcipitálnej kosti (Chiari-like malformácia, CM). CM je dedičné ochorenie, ktoré bolo prvý krát popísané u plemena Kavalier King Charles španiel (CKCS). Predilekcia okrem CKCS bola pozorovaná u Bruselských grifonov, ale postihnuté môžu byť aj iné malé plemená psov a toy plemená (čivava, yorkšírsky teriér, maltézsky psík, mops, miniatúrny pudel, pomeranian a ďalšie).

Príznaky

SM môže spôsobiť široké spektrum klinických príznakov, od bolesti až po výrazné neurologické deficity. Hoci nie všetky psy so SM vykazujú klinické príznaky, SM je významný predisponujúci faktor pre prítomnosť neuropatickej bolesti. Postihnuté psy môžu byť hyperestetické a môžu reagovať neprimerane na dotyky v oblasti hlavy, krku, ramien alebo hrudníka (allodýnia). Medzi klinické príznaky okrem spinálnej hyperestézie ďalej patria epizódy škriabania uší, krku, ramien s alebo bez kontaktu s kožou, trenie tváre, vokalizácia, inkoordinácia chôdze a paréza.

Diagnostika

Pre vyslovenie definitívnej diagnózy je potrebná pokročilá zobrazovania diagnostika. Metódou voľby v diagnostike pri podozrení na syringomyéliu je MRI vyšetrenie mozgu a primárne cervikálnej chrbtice a miechy.

Terapia

Liečba CM/SM môže byť konzervatívna, alebo chirurgická. Cieľom medikamentóznej liečby je kontrola bolesti a zníženie produkcie CSF. Často je vyžadovaná kombinácia analgetík.

‍

Chirurgická liečba pozostáva z dekompresie pomocou subokcipitálnej kraniektómie s rozšírením foramen magnum a dorzálnej laminektómie. Dekompresívny chirurgický zákrok dokáže zastaviť progresiu ochorenia, rieši však len vyvolávajúcu príčinu a nedokáže zvrátiť už vzniknuté poškodenie v mieche. Chirurgické riešenie by malo byť zvažované u psov, ktoré sú refraktérne na konzervatívnu liečbu, u psov, u ktorých sa vyskytnú vedľajšie účinky konzervatívnej liečby a u psov, u ktorých dochádza k progresii neurologických príznakov napriek medikamentóznej liečbe.

Prognóza

Prognóza pre CM/SM postihnutých psov záleží na závažnosti klinických príznakov a odpovedi na medikáciu. Jedná sa o progresívne ochorenie a niektoré psy vyžadujú neustálu úpravu medikácie a dávky liekov k adekvátnej liečbe príznakov. Žiaľ, niektoré psy so závažnou bolesťou už nemusia reagovať na medikamentóznu liečbu a tiež nie každý pacient je vhodným kandidátom na chirurgické riešenie.

Záver

Vzhľadom k symptomatológii môžu byť niektoré príznaky SM/CM často nesprávne považované za otologické alebo dermatologické problémy, čo môže oddialiť diagnostiku a následne vhodnú liečbu. Je preto dôležité pri spozorovaní príznakov allodýnie alebo dyzestézie zvažovať aj túto diagnózu ako možnú vyvolávajúcu príčinu. V prípade spozorovania popisovaných príznakov je indikované neurologické vyšetrenie a následne MRI diagnostika. Tiež je odporučený preventívny skríning predisponovaných plemien psov (CKCS) za účelom odhalenia tzv. „skrytých nosičov“ v chove. Ideálny vek k posúdeniu anomálie je 2-3 roky veku.