Wobbler syndróm - chirurgické riešenie

Wobler syndrom je najčastejšie používané synonymum pre ochorenie Caudálna cervikalna spondylomyelopatia (CSM). ¹  CSM je multifaktoriálne neurologické ochorenie charakterizované abnormálnym vývojom krčnej chrbtice. Typické nálezy zahŕňajú stenózu vertebrálneho kanála, protrúziu medzistavcovej platničky, hypertrofiu ligamentu, subluxáciu stavcov a hypertrofiu artikulačných výbežkov, čo vedie k rôznym stupňom neurologických deficitov a bolesti krku.^1,2 Klinické príznaky sú spojené s kompresiou miechy a odstupov nervov, ďalej so zápalom artikulačných facet a spazmom paraspinalnych svalov. Extradurálne synoviálne cysty môžu byť prezentované sekundárne k degeneratívnym artrotickým zmenám artikulačných výbežkov vedúcim k axiálnej kompresii .^{3, 4} Kompresívne lézie môžu byť dynamické (zlepšujúce sa pri flexii, alebo extenzii),  lézie reagujúce na trakciu (zlepšenie pri aplikácií lineárnej distrakčnej sily), alebo statické (bez odpovede na zmenu pozície).^5,6 Zvyčajne  sú prezentované  veľké a gigantické plemená , konkrétne dobermani stredného veku predstavujú najrizikovejšiu skupinu  so 60% prípadov.⁷

Klinický prípad

‍
Na našu kliniku bol referovaný 7 ročný labradorský retriever Toby z dôvodu 2 mesiace trvajúcej progresívnej ataxie panvových končatín.
Pri predvedení na našom pracovisku bolo všeobecné fyzikálne vyšetrenie bez abnormalít, vedomie normálne, chovanie priateľské, vykazoval však  rigídne držanie hlavy s miernou ventroflexiou krku, hypometriou a spastickou parézou hrudných končatín, ataxiou panvových končatín. Pri korekčných testoch a hoppingu boli zistené deficity, naviac pri manipulácií s hrudnými končatinami sa objavila spasticita alebo hypertonus. Vzhľadom na anamnézu a klinický prejav sme upustili od vyšetrení rozsahu pohybu krčnou chrbticou. Suspektná neuroanatomická lokalizácia bola C6-T2 a diferenciálne diagnózy degeneratívne, traumatické, zápalové a neoplastické.
‍

Zobrazovacia diagnostika

‍
Laterálna RTG projekcia krčnej chrbtice ukázala mierny tipping kraniodorzálnej časti stavca C6 a zúženie medzistavcového priestoru C6-C7.
Pri vyšetrení magnetickou rezonanciou boli prevedené STIR, GE  a T2 vážené sekvencie v sagitálnej, transverzálnej a dorzálnej rovine. Vyšetrením sme zistili degeneratívne zmeny medzistavcových platničiek C6-C7, C7-T1 , ventrálnu extradurálnu kompresiu miechy na úrovni medzistavcovej platničky C6-C7 s lokálnou intramedulárnou hyperintenzitou signálu na T2 a STIR sekvenciach , nad miestom lézie je pozorovaná tiež dorzálna kompresia (Obr. 2).  Po zoznámení majiteľa s nálezmi, možnosťami riešenia, prípadnými komplikáciami a prognózou sa rozhodol pre chirurgický zákrok.

Chirurgická intervencia

‍
Analgézia a premedikácia boli vedené buprenorphinom 0,02 mg/kg (Bupaq, Richter Pharma AG), diazepamom 0,3 mg/kg (Apaurin, KRKA, d.d.), k indukcií bol použitý propofol 3 mg/kg (Norofol, Norbrook Laboratories Limited), inhalačná anestézia bola vedená zmesou isofluranu a kyslíka.
Perioperačný monitoring zahŕňal EKG, pulznú oxymetriu, esofagealny stetoskop a monitoring telesnej teploty. Predoperačne sme aplikovali cephazolin 20 mg/kg (Vulmizolin, BB Pharma, a.s.).
‍

Po aseptickej príprave operačného poľa bol pacient spolohovaný v dorzálnej rekumbencií s podloženým krkom, tu je dôležité zabrániť nadmernej extenzií. Po aplikácií iodovanej adhezívnej fólie sme previedli  štandardný ventrálny  prístup ku kaudálnej krčnej chrbtici. Po identifikácií medzistavcového priestoru C6-C7 bola prevedená čiastočná diskektómia, ktorej rozmery boli približne rovnaké ako veľkosť implantátu (C-Lox Cage) zvoleného počas predoperačného plánovania na základe zobrazovacej diagnostiky.  Distraktor sme vložili do predvŕtaných dier , v kaudálnej polovici tela stavca C6 a v kraniálnej polovici C7, obidve v mediálnej línií a minimálne dve tretiny z priemeru vertikálnej línie tela stavca. Po distrakcii bol odstránený materiál spojovacieho tkaniva okrajov stavcov a zostávajúci nukleus pulposus vo vytvorenom okne pre implantát.  Po kontrole celistvosti dorzálnej časti anulus fibrosus bol vybratý vhodný implantát na základe vzorového implantátu (C-Lox Template).  Po optimálnom nasadení implantátu bol odstránený Distraktor. Miernym Ohnutím ušiek implantátu sme dosiahli lepší kontakt s telami stavcov,  treba však dbať na skutočnosť, že tak bude zmenený smer šróbov. Po upevnení centrovacieho puzdra naloženého na ušká implantátu boli navŕtané diery do ventrálneho kortexu hlboké cca 3mm, s následným zavedením štyroch uzamykateľných kortikálnych samonárezných 2,4 mm šróbov, ktorých dĺžka bola zvolená na základe zobrazovacej diagnostiky pri predoperačnom plánovaní (Obr 3).
‍

Perioperačná kontrola fluoroskopu umožnila intraoperatívne posúdenie a správne uloženie distraktora, výber  a zavedenie implantátu a  uzamykateľných šróbov.
Po rutinnom uzatvorení rany bol manuálne vyprázdnený močový mechúr. Umiestnenie chirurgického materiálu bolo skontrolované radiologicky (Obr. 4).
Pooperačná starostlivosť zahŕňala intenzívny monitoring, infúznu terapiu,  parenterálne podávanie antibiotík, kontrolu vyprázdňovania, kontrolu pohybu. Vzhľadom na aktívnu povahu pacienta sme pokračovali v podobných dávkach opiátov, aké boli použité perioperačne do nasledujúceho dňa nielen z dôvodu analgézie, ale aj z dôvodu sedatívneho účinku na pacienta. Necelých 24 hodín po operácií Toby nemal problém sám vstať, bol ambulatórny s ľahkými deficitmi pri chôdzi, pohyboval hlavou a krkom bez bolestivých reakcií, prijímal potravu s chuťou a kontroloval vyprázdňovanie. V zníženej analgézií sme pokračovali ešte 6 dní, antibiotiká prijímal ešte 9 dní. Po 4 dňoch hospitalizácie sme Tobyho prepustili do domácej starostlivosti.
Mesiac po operácií majiteľ začal uvoľňovať kľudový režim, uvádzal hodinové venčenia s voľným pohybom  bez prezentácie predchádzajúcich deficitov pohybu, vyšetrenie bolo bez neurologických deficitov. Pri kontrole po 2 mesiacoch majiteľ informuje, že Toby má aktívny režim a nepozoruje akékoľvek problémy pohybu, neurologické vyšetrenie bolo rovnako bez abnormalít.

Diskusia:

‍

Patogenéza CSM zahŕňa primárne vývojové anomálie a sekundárne degeneratívne zmeny vedúce k stenóze vertebrálneho kanála a ku kompresií miechy .⁸ Dedičnosť, telesná stavba, trauma, diéta a  poruchy rastu sú predpokladané faktory hrajúce rolu vo vývoji ochorenia.
Krčná chrbtica psa má viac prirodzenej pohyblivosti ako ľudská .⁹  Funkčné spinálne jednotky C6-C7 majú mierne znížený rozsah pohybu flexie, extenzie a zvýšený rozsah pohybu pri laterálnom ohýbaní v porovnaní s kraniálnymi funkčnými jednotkami.¹⁰Nedávna in vitro štúdia odhalila 2,6 násobne väčšiu mobilitu kaudálnych krčných segmentov pri axialnej rotácii spojenej s laterálnym ohýbaním .¹¹ Torzné sily prispievajú k degenerácii medzistavcovej platničky viac ako axiálna kompresia, čo čiastočne vysvetľuje prečo bývajú bežne postihnuté medzistavcové platničky C5-C6 a C6-C7 pri CSM.¹² Štrukturálne zmeny Nukleus pulposus znižujú jeho schopnosť pôsobiť ako absorbér pôsobiacich síl a vedú k preťaženiu Anulus fibrosus, čo nakoniec vedie k Hansen Typ II herniacii. Herniácia medzistavcovej platničky vzniká súčasne so zúžením medzistavcového priestoru. Zmeny miechy sú vyvolané kompresívnymi silami , môžeme ich rozdeliť podľa účinku na priamy mechanický na neuróny a nepriamy na mikrovaskulatúru, ktorý vedie k ischemii a hypoxii. Pokiaľ sa jedná o ventrálnu, alebo ventrolaterálnu kompresiu, pyramidálne dráhy sú poškodené prvé, čo vedie k ataxii prezentovanej pri lézii Horného motorického neurónu. Dráhy zodpovedné za panvové končatiny ležia viac na periférií a sú uložené povrchovo, preto je klinický prejav ataxie panvových končatín výraznejší. Dorzálna kompresia Ligamentum flavum spôsobuje lézie proprioceptivnych dráh  Tractus cuneatus a gracilis, opätovne sú viac zasiahnuté panvové končatiny. Histopatologické zmeny bielej hmoty zahŕňajú demyelinizáciu, ruptúru axónu a astrocytózu.
MRI sa stala štandardnou diagnostickou metódou pre posúdenie CSM.  Myelografiou vieme lokalizovať léziu v 83% prípadov, avšak MRI vyšetrenie podáva informácie nielen o lokalizácií lézie, ale aj o rozsahu a závažnosti zmien spojených s kompresiou miechy a to u 100% pacientov ¹³, špecificita a senzitivita takéhoto vyšetrenia je nenahraditeĺná pri voľbe chirurgického postupu a vyslovení prognózy.
‍

Chirurgické metódy vieme rozdeliť do nasledujúcich skupín:

‍
1. Dekompresívne techniky zahŕňajúce odstránenie dorzalnych štruktúr vrátane laminy a artikulačných výbežkov (dorzálna laminektomia, hemilaminektomia, facetektomia, foraminotomia)
2. Dekompresívne techniky zahŕňajúce odstránenie ventrálnych štruktúr vrátane teala stavca a medzistavcovej platničky (ventrálny slot)
3. Distrakcia – stabilizácia, eventuálne iba stabilizačné metódy s ventrálnou alebo inou medzistavcovou mechanickou fixáciou, prípadne s pridaním špongióznej kosti alebo s pridaním iného osteogenetického stimulu, ako je kostný morfogenetický protein.
4. Výmena medzistavcovej platničky ¹⁴

‍

Rozsiahla dorzálna laminektómia ako riešenie osteoproliferatívnych zmien artikulačných facet alebo hypertrofie ligamentum flavum nesie riziko značnej morbidity. Miera prechodného pooperačného neurologického zhoršenia po dorzálnej laminektomií  sa popisuje u 70% pacientov.¹⁵ Ventrálny slot, alebo modifikovaný ventrálny slot, bez stabilizácie, je metóda, ktorá by mala byť použitá iba pri statickej ventrálnej kompresií ako je extrúzia medzistavcovej platničky ¹⁶,neodporúča sa v prípadoch s annulárnou protrúziou a hypertrofiou dorzálneho longitudinálneho ligamentu.¹⁷Ukázalo sa, že ventrálna fenestrácia C5-C6 spôsobuje sagitálnu nestabilitu na úrovni medzistavcovej platničky a ako metóda bola všeobecne zavrhnutá.¹⁸ Chirurgická distrakcia spôsobuje okamžitú dekompresiu miechy a odstupov nervov a stabilizácia podporuje kostné spojenie, alebo fibro-kostnú ankylózu priľahlých stavcov. Stabilizácia môže vyvolať nepriamu dekompresiu zmiernením dynamických síl , čo vedie k postupnému ústupu hypertrofie mäkkých tkanív v priebehu času.¹⁹Akákoľvek kombinácia dorzálnej, laterálnej a ventrálnej kompresie môže byť riešená distrakciou – stabilizáciou na viacerých úrovniach.¹²Techniky distrakcie-stabilizácie zahŕňajú použitie alogénnych graftov z kortikálnej kosti, PMMA (polymetylmetakrylatových) cementovaných zátok, podložiek, alebo iných kovových klietok, eventuálne so šróbami alebo platničkami ^17,20 , dokonca v jednej popísanej štúdii boli použité titánové klietky, navrhnuté pre metódu TTA (Tibial tuberosity advancement).²¹ Ďalšia, nedávno uvedená, chirurgická metóda distrakcie - stabilizácie používa FITS (Fitz Intervertebral Traction Screw ) spolu s dvoma 3,5 mm uzamykateľnými SOP^TM (string – of – pearl) platničkami.²² U malého množstva pacientov bola popísaná výmena medzistavcovej platničky za protézu, ktorá bola dobre tolerovaná pacientom, v štúdií sú uvedené mierne komplikácie a dobrý funkčný efekt.¹⁴
Možné komplikácie sa spájajú s nesprávnou diagnostikou, nepresným zavedením implantátov s následným  uvoľnením a stratou pozície implantátov. Určitým stupňom kolapsu do okrajových častí tiel stavcov po dlhšom čase sa vyznačujú najmä  PMMA cementované zátky.
‍

Ďalšou možnou komplikáciou z dlhodobého hľadiska je dynamické namáhanie presmerované na priľahlé medzistavcové platničky, tieto abnormálne sily môžu urýchliť ich degeneráciu s rizikom domino efektu.²³
‍

V súčasnosti je popísaných viac ako 20 chirurgických techník riešenia CSM, zatiaľ ani jedna metóda nebola schopná pokryť  všetky zmeny spojené s týmto komplexným ochorením ¹², preto nesprávna diagnostika často vedie k naplánovaniu neúčinnej terapie a k širokej škále komplikácií, ktoré môžu končiť aj fatálne.

‍

_{Autor textu: MVDr.Vladimír Vatolík, Sibra – centrum veterinárnej medicíny, Bratislava
‍}

_Literatúra:

1. _{Seim H, III, Withrow S. 1982. Pathophysiology and diagnosis of caudal cervical spondylo-myelopathy with emphasis on the Doberman Pincher [Dogs]. J Am Anim Hosp Assoc 1982; 18:241-51.}
2. _{Da Costa RC. 2010. Cervical spondylomyelopathy (wobbler syndrome) in dogs. Vet Clin North Am Small Anim Pract 40:881-913.}
3. _{Levitski RE, Chauvet AE, Lipsitz D. 1999. Cervical myelopathy associated with extradural synovial systs in 4 dogs. J Vet Intern Med 13:181-6.}
4. _{Gray MJ, Kirberger RM Spotswood TC. 2003 Cervical Spondylomyelopathy (Wobbler syndrome) in the Boerboel. J S Afr Vet Assoc 74:104-10.}
5. _{Jeffery N, Mckee W. 2001. Surgery for disc associated wobbler syndrome in the dog-an exam-initiation of the controversy. J Small Anim Pract 42:574-81.}
6. _{Adamo PF, Kobayashi H, Markel M, Vanderby R, Jr. 2007. In vitro biomechanical comparison of cervical disk arthroplasty, ventral slot procedure, and smooth pins with polymethylmethacrylate fixation at treated and adjacent canine cervical motion units. Vet Surg 36:729-41.}
7. _{Bergknut N, Egenvall A, Hagman R, Gustas P, Hazewinkel HA, et al. 2012. Incidence of intervertebral disk degeneration-related disease and associated mortality rates in dogs. J Am Vet Med Assoc 240:1300-9.}
8. _{VanGundy T. 1989. Canine wobbler syndrome. 1. Patho-physiology and diagnosis. Compend Contin Educ Pract Vet 11:144-57.}
9. _{Penning L, Badoux DM. 1987. Radiological study of the movements of the cervical spine of the dog compared with those in man. Anat Histol Embryol 16:1-20.}
10. _{Breit S, Kunzel W. 2004. A morphometric investigation on breed-specific features affecting saggital rotational and lateral bending mobility in the canine cervical spine (c3-c7). Anat Histol Embryol 33:244-50.}
11. _{Johnson JA, da Costa RC, Bhattacharya S, Goel V, Allen MJ. 2011. Kinematic motion patterns of the cranial and caudal canine cervical spine. Vet Surg 40:720-7.}
12. _{Farrel M, Fitzpatrick N. Is ´´Wobbler´´ Desease Related to Disc Disease? p. 50-66. In: Fingeroth J.M., Thomas W.B.  Advances In Intervertebral Disc Disease in Dogs and Cats. 1.edition, Pondicherry, India, 2015, 321 p.}
13. _{da Costa RC, Parent J, Dobson H, Holmberg D, Partlow G. 2006. Comparison of magnetic resonance imaging and myelography in 18 Doberman pinscher dogs with cervical spondylomyelopathy. Vet Radiol Ultrasound 47:523-31.}
14. _{Adamo PF. 2011. Cervical arthroplasty in two dogs with disk-associated cervical spondylomyelopathy. J Am Vet Med Assoc 239:808-17.}
15. _{De Risio L, Munana K, Murray M, Olby N, Sharp NJ, Cuddon P. 2002. Dorsal laminectomy for caudal cervical spondylomyelopathy: postoperative recovery and long-term follow up in 20 dogs. Vet Surg 31:418-27.}
16. _{McCartney W. 2007. Comparison of recovery times and complications rates between a modified slanted slot and the standard ventral slot for the treatment of cervical disc disease in 20 dogs. J Small Anim Pract 48:498-501.}
17. _{Bergman RL, Levine JM, Coates JR, Bahr A, Hettlich BF, Kerwin SC. 2008. Cervical spinal locking plate in combination with cortical ring allograft for a one level fusion in dogs with cervical spondylothic myelopathy . Vet Surg 37:530-6.}
18. _{Macy NB, Les CM, Stover SM, Kass PH. 1999. Effect of disk fenestration on sagittal kinematics of the canineC5-C6 intervertebral space. Vet Surg 28:171-9.}
19. _{Downes CJ, Gemmill TJ, Gibbons SE, McKee WM. 2009. Hemilaminectomy and vertebral stabilisation for the treatment of thoracolumbar disc protrusion in 28 dogs. J Small Anim Pract 50:525-35.}
20. _{Steffen F, Voss K, Morgan JP. 2011. Distraction-fusion for caudal cervical spondylomyelopathy using an intervertebral cage and locking plates in 14 dogs. Vet Surg 40:743-52.}
21. _{Pfeil T. 2012. Treatment of 65 dogs with wobbler syndrome by distraction and fusion with TTA cages. Proceedings 16th ESVOT congress, Bologna Italy.}
22. _{Fitzpatrick N, Solano M. 2012. Cervical distraction and stabilization using a novel intervertebral spacer and 3,5 mm string of Pearl (SOPTM) plates in 16 dogs affected by disc associated wobbler syndrome (DAWS). Proceedings WSAVA-BSAVA congress, Birmingham, UK.}
23. _{De Decker S, Caemaert J, Tshamala MC, Gielen IM, Van Bree HJ, et al. 2011. Surgical treatment of disk-associated wobbler syndrome by a distractable titanium cage in seven dogs. Vet Surg 40:544-54.}

‍